Aufrufe
vor 1 Jahr

CliniCum pneumo 04/2018

  • Text
  • Patienten
  • Asthma
  • Bronchiale
  • Therapie
  • Nasivin
  • Mikrogramm
  • Lung
  • Copd
  • Pneumo
  • Kinder
  • Medonline.at

Rare Diseases in der

Rare Diseases in der Pneumologie Seltenes in der Lunge Ganz im Zeichen von „Interdisziplinarität und Interaktion“ stand das diesjährige Heidelberger Symposium „Rare Diseases in der Pneumologie“. Teil 2 unserer redaktionellen Kongress-Zusammenschau. Von Dr. Andreas Häckel zum Remodeling der Pulmonalarterien als Sekundärphänomen und damit in Summe zur pulmonalen Hypertonie führt. Dieses Phänomen ist bei PVOD sehr viel ausgeprägter als bei der Linksherzinsuffizienz, so Olschewski. ■■Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) – von der PAH abzugrenzen Die PVOD ist eine Erkrankung der Lungengefäße mit einem Remodeling der Pulmonalvenen und einer segmentalen Stauung. Wesentliche Symptome sind Belastungsdyspnoe und Husten, so Univ.-Prof. Dr. Horst Olschewski, Abteilung für Pulmonologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 3, Graz. In der aktuellen, 2013 erarbeiteten Klassifikation 1 ist die PVOD allerdings noch ein Anhängsel der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) als Reminiszenz an die ursprüngliche Klassifikation aus dem Jahr 1998. Abgrenzung. Abgegrenzt werden kann die PVOD von einer Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hyperonie jedoch durch nachgeschaltete, deutlich stärkere venöse Remodelingvorgänge bei PVOD 2 , korreliert mit dem pulmonalen Druckgradienten und ausgehend von Linksherzversagen mit erhöhtem pulmonalem Druck. Dies bewirkt ein Remodeling der Pulmonalvenen, das nach Durchstauung auch Bei der Differenzialdiagnose zwischen PVOD und PAH ist die Lungenfunktion die wichtigste Untersuchung: PVOD hat eine schlechtere Oxygenierung, die DLCO ist niedriger, und der Belastungstest führt zu stärkerem Sauerstoffsättigungsabfall. 10 Häufigkeit. Das Häufigkeitsverhältnis der PVOD zur PAH ist 1:5 bis 1:10, beide Erkrankungen existieren in einer erblichen autosomal rezessiven Form, die bei PVOD in einer Mutation des Gens EIF2AK4 besteht. Prognose. Assoziiert ist die PVOD mit Tabakrauchen sowie mit dem Kontakt mit Trichlorethylen, etwa bei der PVC-Herstellung. 3 Im Vergleich zur PAH mit Überlebenszeiten von über drei Jahren hat die PVOD eine deutlich schlechtere Prognose von knapp einem Jahr. 4 Mögliche Ursachen. Neben der erblichen Form kann die PVOD idiopathisch, durch Medikamente wie Mitomycin C und Cyclophosphamid als alkylierende Chemotherapeutika 5 , Toxine oder durch Bestrahlung induziert sein, sie ist aber auch mit Kollagenosen oder HIV-Infektion assoziiert. Eine PVOD durch Mutation des EIF2AK4-Gens 6 tritt mit median 26 Jahren jedoch deutlich früher auf als die spontanen PVOD-Formen (60 Jahre), die Überlebensdauer und die Komplikationsraten sind aber ähnlich. Ein wichtiges Charakteristikum der PVOD ist für Olschewski, dass nur vier Prozent der PVOD-Patienten klinisch befriedigend auf PAH-Medikamente ansprechen. 7 Sklerodermie-Patienten mit PAH entwickelten zu einem kleineren Teil eine PVOD 8 (bei der vermutlich aber, wie allgemein bei sekundären Formen, keine EIF2AK4- Mutationen nachweisbar sind 9 ), davon wiederum bekam ein Teil ein Lungenödem unter PAH-Medikamention (Bosentan). Foto: posteriori/GettyImages 26 pneumo CC 4/18

Differenzialdiagnose. Bei der Differenzialdiagnose zwischen PVOD und PAH 10 ist die Lungenfunktion die wichtigste Untersuchung: PVOD hat eine schlechtere Oxygenierung, die Kohlenmonoxid-Diffusionskapazität (DLCO) ist niedriger, und der Belastungstest führt zu stärkerem Abfall der Sauerstoffsättigung ähnlich wie bei der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH). Im HRCT imponiert die PVOD durch verdickte Interlobulärsepten und milchglasartige zentrilobuläre Verschattungen bei zugleich kleinem linkem Vorhof 11 (im Gegensatz zur Linksherzsinsuffizienz). Auch finden sich bei der PVOD mehr mediastinale Lymphknoten, mehr zentrilobuläre Verdichtungen, mehr verdickte Septen sowie mehr eisenbeladene Makrophagen als bei der PAH. Vor allem wenn ein Patient nicht effizient auf die PAH-Therapie anspricht, sollte eine PVOD in Betracht gezogen werden. Klinische Unterscheidung/Neun-Punkte-Score. Zur klinischen Unterscheidung von PAH und PVOD eignet sich ein an einem japanischen Kollektiv entwickelter Neun- Punkte-Score 12 : Treffen mindestens fünf der folgenden Punkte zu, handelt es sich um eine PVOD mit 95 Prozent Sensitivität und 98 Prozent Spezifität: • männliches Geschlecht • Raucheranamnese • schlechter Sechs-Minuten-Gehtest • schlechte Sauerstoffsättigung • schlechte DLCO • CT-Zeichen der PVOD (zwei Punkte) • Defekte im Perfusions-Szintigramm • Lungenödem nach Vasodilatator Therapeutische Optionen. Trotz der Unterschiede zwischen PVOD und PAH „macht man in aller Regel einen Therapieversuch mit einer PAH-Therapie“, um ein Rechtsherzversagen zu vermeiden, so Olschewski. Denn bei Diagnose haben PVOD-Patienten im Durchschnitt einen Pulmonalerarterien-Mitteldruck von 50mmHg, also eine schwere pulmonale Hypertonie. Aber manche Patienten reagierten mit einem Lungenödem, einer Hypoxämie oder peripheren Ödemen, weshalb sie frühzeitig für eine Transplantation gelistet werden sollten. Vor allem wenn ein Patient nicht vernünftig auf die PAH- Therapie anspricht, sollte eine PVOD in Betracht gezogen werden. Eine vorsichtige PAH-Therapie sollte stets als Monotherapie erfolgen, zudem sollten die Patienten immer auf eine mögliche Hypoxämie oder Wassereinlagerungen überprüft werden. „Von vorneherein die Patienten trocken fahren. Hierbei mit dem Patienten intensiv reden, seine Zunge muss kleben, sonst ist er vital gefährdet“, lautet Olschewskis dringender Appell. Als mögliche neue Option 13 im Rahmen eines individuellen Heilversuches nannte Olschewski das Leukämie- Medikament Imatinib. In einer Pilotstudie führte es bei PVOD-Patienten zu einer deutlichen Überlebensverlängerung (1.494 versus 713 Tage) und einer Absenkung des Pulmonalarteriendruckes (PAP) von 57 auf 44mmHg nach im Mittel 800 Tagen. „So etwas kann man spontan überhaupt nicht erwarten. Normalerweise ist das immer eine progressive Erkrankung“, so Olschewski. ■■Nicht tuberkulöse Mykobakterien (NTM) – kontrollierbar, aber nicht eradizierbar Die über 160 bekannten NTM-Spezies lassen sich in schnell wachsende und langsam wachsende NTM einteilen. In Deutschland und Schweden sind vor allem Mycobacterium avium Komplex(MAC)-Infektionen häufig, in Belgien und Ungarn dagegen dominieren Mycobacterium (M.) xenopi, in der Türkei hinwieder zu 70 Prozent andere langsam wachsende NTM 14 , berichtete Prof. Dr. Tom Schaberg, Zentrum für Pneumologie, Diakoniekrankenhaus Rotenburg/Wümme. Die Prävalenz in Deutschland stieg von 2009 bis 2014 von 2,4 auf 3,0/100.000 Einwohner 15 , wobei vor allem ältere Menschen betroffen sind. Häufige NTM-Komorbiditäten 16 sind COPD, Emphysem, chronische UAW-Erkrankungen und zunehmend auch die Mukoviszidose. Als Risikofaktoren 17 gelten bei Immunkompetenten strukturelle Lungenschädigungen wie Bronchiektasen, Genpolymorphismen und Host-Faktoren, bei Immunkompromittierten vor allem eine primäre Immundefizienz, Drogen sowie systemische Erkrankungen. Bereits 1975 (Forschbach) wurden als „Terrainfaktoren“ der NTM-Infektion Bronchiektasen, Mukoviszidose, * Sicherheitsprofil auf Placeboniveau: Bateman et al. Eur Respir J 2013;42: 1484-1494. 1 Fachinformation Ultibro ® Breezhaler ® . 2 vs. OL Tiotropium und Glycopyrronium: Wedzicha JA et al., Lancet Respir Med 2013; 1: 199-209. 3 vs. Salmeterol/Fluticason (Fixkombination mit inhalativem Kortison): Wedzicha JA et al., N Engl J Med 2016; 374:2222-2234. 4 durch verbesserte Lungenfunktion: Bateman et al. Eur Respir J 2013;42:1484-1494. Datum der Erstellung: 06/2018, AT1709694429 FKI siehe Seite 36 4/18 CC pneumo 27

ärztemagazin

Medical Tribune