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CliniCum pneumo 04/2018

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Nintedanib (Ofev ® )

Nintedanib (Ofev ® ) IPF in Kombination mit Emphysem häufig erst spät erkannt Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) in Kombination mit Lungenemphysem werden aufgrund der häufig gut erhaltenen spirometrischen Werte oft erst spät erkannt bzw. diagnostiziert. Je früher diese Patienten aber einer adäquaten Therapie zugeführt werden, umso länger können Lungengewebe und Lungenfunktion erhalten bleiben. Eine Fallpräsentation von Dr. David Lang Apical betontes grobblasiges Emphysem, basal Honeycombing bei UIP-Muster (Bild li.); Honeycombing (Bild re.) ❙❙ Ein Patient, 70 Jahre, wurde im Herbst 2015 vom Lungenfacharzt an unsere Abteilung zugewiesen aufgrund einer Verschlechterung seiner seit 2012 bekannten Lungenfibrose. Er klagte über zunehmende Belas tungsdyspnoe seit ca. sechs Monaten. Seit 1996 Exraucher (50 pack years), keine weitere Exposition beruflich oder privat; blande Familienanamnese. Klinisch wies der Patient zum Aufnahmezeitpunkt eine COPD GOLD III mit Lungenemphysem und einen Diabetes mellitus Typ 2 auf. Die Medikamentenanamnese ergab die Einnahme eines LAMA/LABA-Kombipräparates. Erstabklärung Status: Sklerosiphonie beidseitig Labor: Routine und Herzblock, BNP unauffällig, ANA: 1:320, Rheumafaktor: 30, sonst unauffällig, IgE: 434, Typ-III-IgGs auf Schimmelpilze negativ Lungenfunktion: keine relevante Ventilationsstörung, CO-Diffusion absolut und relativ mäßig vermindert, parenchymbedingtes Gastransferproblem Echokardiografie: altersentsprechend, keine Drucksteigerung im kleinen Kreislauf BAL: 58 Prozent Neutrophile, vier Prozent Lymphozyten, sieben Prozent Makrophagen, 31 Prozent andere, Zelldichte sehr gering Histologie: Zangenbiopsien; chronische Bronchitis, interstitielle Fibrose unspezifisch Therapie und weiterer Verlauf In der interdisziplinären Fallbesprechung wurde die interstitielle Lungenerkrankung als IPF (UIP-Muster) eingestuft und eine Therapie mit Nintedanib eingeleitet (November 2015). Seitdem präsentiert sich der Patient mit stabilem Therapieverlauf bei nur langsamem Abfall der Lungenfunktionsparameter. Die Therapie wird gut vertragen, außer intermittierend weichem Stuhl finden sich keine Beschwerden. Mehrere Reha-Aufenthalte wurden seit Diagnosestellung absolviert, weiters wurde eine LTOT verordnet. Diskussion Der vorgestellte Fall ist als CPFE(Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema)-Syndrom einzustufen. Aufgrund des gemeinsamen Risikofaktors Rauchen treten diese beiden Erkrankungen häufig gemeinsam auf. 1 Studiendaten zeigen, dass bis zu 40 Prozent der IPF-Patienten ein Emphysem als Komorbidität aufweisen können. 2 In den HRCT-Bildern (siehe Bilder) zeigt sich dies durch ein apical betontes grobblasiges Emphysem und basales Honeycombing (UIP-Muster). Bei Diagnosestellung lag keine Restriktion in der Lungenfunktion vor, nominell hatte der Patient unauffällige Lungenvolumina und lediglich eine Diffusionseinschränkung, die pulmonale Restriktion bildete sich erst im Verlauf aus. Wichtig ist, sich bei der Diagnosestellung nicht von einer normalen FVC oder TLC fehlleiten zu lassen, insbesondere wenn auch ein Lungenemphysem vorliegt (meist bei (Ex-) Rauchern). Der Verlauf der Erkrankung ist bei primär erhaltenem Lungenvolumen derselbe wie im „klassischen“ Fall, wenn schon bei Diagnose eine Restriktion vorliegt. Essenziell Lang: „Ein früher Therapiestart ist entscheidend für den Erhalt der Lungenfunktion und Schutz vor Exazerbationen.“ ist also auch hier die frühe antifibrotische Therapie, um die Lungenfunktion und damit die Lebensqualität möglichst lange zu erhalten und den Patienten vor akuten Exazerbationen zu schützen. Bei Patienten mit CPFE stellt neben der HRCT- Befundung auch die Diffusionskapazität – die stark vermindert ist – einen wichtigen Anhaltspunkt bei der Diagnose dar. Je früher diese Patienten aber einer adäquaten Therapie zugeführt werden, umso länger kann Lungengewebe und -funktion erhalten bleiben ● 1 Cottin V et al., Eur Respir Rev 2013; 22:128, 153–157; 2 Cottin V et al., 18 th Internat. Colloquium on Lung and Airway Fibrosis. Mont Tremblant, Canada, Sept 2014 Dr. David Lang Lungenheilkunde, Kepler Universitätsklinikum, Linz ENTGELTLICHE EINSCHALTUNG Fotos: David Lang (2), Privat SC-AT-00146 Fachkurzinformation siehe Seite 36 32 pneumo CC 4/18

IPF - JETZT BEHANDELN. KRANKHEITS- VERLAUF BREMSEN. OFEV ® für ein breites Patientenspektrum und alle Krankheitsstadien der IPF 1-8 1. OFEV ® Fachinformation. Boehringer Ingelheim International GmbH. Stand: April 2018. 2. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;380(22):2071-2082. 3. Costabel U, Inoue Y, Richeldi L, et al. Efficacy of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis across Prespecified Subgroups in INPULSIS. AM J Respir Crit Care Med. 2016 Jan 15;193(2):178-85. 4. Pfeifer M, Cottin V, Taniguchi H et al. Effect of baseline emphysema on reduction in FVC decline with nintedanib in the INPULSIS ® trials. Pneumologie 2015; 69 - P254; presented at ICLAF 2014. 5. Raghu G, Wells A, Nicholson AG, et al. Effect of Nintedanib in Subgroups of Idiopathic Pulmonary Fibrosis by Diagnostic Criteria. Am J Respir Crit Care Med 2017; 195:78-85. 6. Kolb M, Richeldi L, Kimura T, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmoanry fibrosis and preserved lung volume. Thorax 2017;72:340–346. 7. Wuyts W, Kolb M, Stowasser S, et al. First Data on Efficacy and Safety of Nintedanib in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Forced Vital Capacity of

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