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Medical Tribune 23/2017

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12 PÄDIATRIE

12 PÄDIATRIE Medical Tribune j Nr. 23 j 7. Juni 2017 Wernicke-Enzephalopathie tarnt sich gut FALL ■ Die Wernicke-Enzephalopathie gilt als Notfall, der einer raschen intravenösen Thiamingabe bedarf. Oft erschweren unspezifische Symptome die Diagnose. Deshalb sollte man das Krankheitsbild bei verdächtiger Anamnese bzw. Klinik immer im Hinterkopf behalten. DR. ALEXANDRA BISCHOFF Eine 15-jährige Patientin stellt sich mit Bauchschmerzen und blutigen Stühlen im Krankenhaus vor. Eine vor drei Jahren diagnostizierte Colitis ulcerosa wurde damals erfolgreich mit Mesalazin behandelt, schreiben Dr. Thomas Heigele und Kollegen vom Zentrum für Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Olgahospital, Stuttgart. Gegen die aktuellen, seit drei Monaten anhaltenden Beschwerden nimmt die Jugendliche unregelmäßig orales Prednison 50 mg/d und Omeprazol 40 mg/d ein. Darunter bessern sich die Symptome nicht. Das Mädchen ernährt sich nach eigenen Angaben überwiegend von Junkfood. Sie gibt an, sowohl im schulischen als auch im familiären Bereich psychisch belastet zu sein. Bei Verdacht sollte Thiamin substituiert werden, bevor die Bildgebung den Verdacht bestätigt. Erst nur Junkfood, dann gar nichts mehr gegessen Klinisch befindet sich die Patientin in einem reduzierten Allgemein- und adipösen Ernährungszustand (BMI 29,8 kg/m 2 ). Die Laboruntersuchungen ergeben eine Eisenmangelanämie (Hb 10,2 g/dl) und deutlich erhöhte Entzündungsparameter (CRP 17 mg/dl, BSG 45 mm). Die sonographisch und endoskopisch erkennbaren langstreckigen Darmwandverdickungen können histologisch als C. ulcerosa bestätigt werden. Mesalazin, Prednisolon und Azathioprin bessern die Symptome kurzzeitig. Mit zunehmender Malcompliance verweigert die junge Patientin plötzlich völlig die Nahrungsaufnahme. Sie nimmt 15 kg ab und muss schließlich stationär intravenös ernährt werden. Dieses ablehnende Verhalten der Jugendlichen können sich weder die Pädiater noch die hinzugezogenen Psychiater erklären. Als das Mädchen schließlich apathisch wird, Doppelbilder sieht, die Sprache verwaschen und das Gangbild unsicher wird, veranlasst man eine MRT des Schädels. Diese ergibt die Diagnose einer Wernicke-Enzephalopathie. Nach der raschen intravenösen Gabe von Thiamin 100 mg bessern sich die Symptome innerhalb von Stunden deutlich. Es folgen weitere Thiamin-Infusionen, zusätzlich werden Vitamin-B 1 -Komplex, Folsäure und Vitamin D per os verabreicht. Unter Infliximab und Azathioprin wird eine Remission der C. ulcerosa erreicht. Essverhalten und Gewicht bessern sich ebenfalls. Wegen der psychosozialen Belastung werden eine Anbindung an das Jugendamt und eine psychologische Betreuung veranlasst. Ausgeprägter Mangel auch bei Übergewichtigen Insbesondere im Kindes- und Jugendalter wird die Wernicke-Enzephalopathie oft spät oder gar nicht erkannt. Auf die typische Symptomtrias mit Veränderungen des Bewusstseins, der Okulomotorik und des Gangbildes ist dabei nicht immer Verlass. Die Erkrankung kann sich über eine Bandbreite unspezifischer Symptome äußern (siehe unten), die aber immer mit einer Mangelernährung in der Anamnese zusammenhängen. Ein ausgeprägter Mikronährstoffmangel kann sowohl bei Über- als auch bei Untergewicht entstehen. Die Vitamin-B 1 -Speicher entleeren sich bereits nach vier bis zehn Tagen, wenn der Nachschub fehlt. Anzeichen für Thiamindefizit Nicht erst das radiologische Ergebnis abwarten Ein Thiaminmangel im Erwachsenenalter kommt gehäuft bei chronisch Alkoholkranken und Patientinnen mit Hyperemesis gravidarum vor. Zu den Risiken bei Kindern gehören ein schlechter bzw. unausgewogener Ernährungszustand und rezidivierendes Erbrechen. Bereits bei Verdacht auf eine Wernicke-Enzephalopathie sollte unverzüglich mit der Thiaminsubstitution begonnen werden. Zur Sicherung der Diagnose und zum Ausschluss einer intrazerebralen Raumforderung wird ein MRT empfohlen. Da die Erkrankung unbehandelt zu bleibenden Schäden bis hin zu Koma oder Tod führen kann, sollte das radiologische Ergebnis jedoch nicht abgewartet werden. Die intravenöse Therapie wird so lange fortgeführt, bis sich die Symptome nicht mehr weiter bessern. Heigele T et al., Internistische Praxis 2017; 57: 465–472 ▶ Unspezifische Symptome: Übelkeit, Appetitlosigkeit, Schlafstörungen, psychische Auffälligkeiten, Muskelschwäche, metabolische Azidose ▶ Neurologische Symptome: periphere Neuropathien (Parästhesien, Burning- Feet-Syndrom), Verschwommensehen, Doppeltsehen, Augenmuskellähmungen, Nystagmus, Ataxie, Gangbildstörungen FOTO: ALEXKICH / ISTOCK unsEr HEEr Ein Heer von Möglichkeiten. Bei uns kennen Ärztinnen und Ärzte keine Grenzen. Ob in einer sanitätseinrichtung im Inland oder bei einer der zahlreichen Auslandsmissionen. 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Medical Tribune j Nr. 23 j 7. Juni 2017 MEDIZIN 13 Auf hausgemachte Thyreoiditis achten PRAXISTIPP ■ Der hohe Jodanteil von Amiodaron hat häufig Veränderungen der Schilddrüsenfunktionsparameter zur Folge. Entwickelt sich unter Amio daron eine klinisch manifeste Hyperthyreose, ist Thiamazol nicht immer die beste Wahl. Bei der häufigsten Form der medikamenteninduzierten Thyreoiditis normalisieren am ehesten Glukokortikoide die Hormonwerte. Das Klasse-III-Antiarrhythmikum Amiodaron ist eine jodhaltige Verbindung, die das Enzym 5‘-Dejodinase und damit die Konversion von T4 zu T3 hemmt. Dadurch steigt langfristig fast immer das fT4, die fT3-und TSH-Werte fallen. Initial findet sich allerdings das fT3 häufig stark erhöht. Meist bleiben die Patienten in dieser Konstellation symptomlos, bei bis zu 20 Prozent tritt allerdings eine Amio daron-induzierte Thyreoiditis auf, schreiben Dr. Georg Zettinig von der Schilddrüsenpraxis Josefstadt in Wien und Kollegen. Je nach Ausgangsbefund unterscheidet man zwei Typen: Die Amiodaron-induzierte Thyreoiditis Typ 1 tritt bei vorbestehenden Schilddrüsen erkrankungen auf und führt zu einer vermehrten Hormonsynthese. Beim wesentlich häufigeren Typ 2 bietet das Organ zu Behandlungsbeginn keine morphologischen Auffälligkeiten. Unter Amiodaron-Therapie entwickelt sich dann eine destruierende Thyreoiditis, zunächst mit einer oft über Monate dauernden Überfunktion, die dann wie bei anderen Entzündungen in eine Hypothyreose mündet. Diese Nebenwirkungen von Amiodaron dürften zwar allgemein bekannt sein, dennoch wird die Entzündung vom Typ 2 oftmals nicht erkannt oder falsch behandelt, beklagen die Autoren und präsentieren drei typische Fälle. Alle erhielten seit mehreren Jahren Amio daron und stellten sich 2010 mit klinisch manifester Hyperthyreose (Tremor, Gewichtsabnahme, Vorhofflimmern) vor. Die fT4- Werte betrugen 3,1–7,8 pg/ml (normal bis 1,85), die fT3-Werte 7,8–9,5 pg/ml (normal bis 4,2). Bei allen dreien war Amiodaron abgesetzt und bei zweien eine hoch dosierte Thiamazol-Behandlung begonnen worden, die aber bei diesen Patienten mit zerfallendem Schilddrüsengewebe nicht anschlug. Nach sono- und szintigraphischer Diagnosesicherung erfolgte die Umstellung auf Glukokortikoide – die Therapie der Wahl beim Typ 2. Mit durchschlagendem Erfolg: Schon während der ersten Behandlungswoche sank der fT3-Wert in den Normbereich. Zwei Betroffene entwickelten nach drei Monaten eine therapiepflichtige Hypothyreose und erhalten seitdem L-Thyroxin. Das Absetzen von Amiodaron bei Verdacht auf eine induzierte Thyreoiditis geht allerdings nicht immer problemlos vonstatten. Einer der vorgestellten Patienten musste nach Wegfall des Rhythmusstabilisierers wegen Vorhofflimmerns ins Krankenhaus. Bei kardiovaskulären Hochrisikopatienten ist eine Fortführung der Amiodaron-Therapie durchaus möglich – vorausgesetzt, Endokrinologen und Kardiologen sprechen sich gut ab. BK Zettinig G et al., J Klin Endokrinol Stoffw 2017; 10: 12–14 ■ PHARMA-TICKER Ticragelor (Brilique ® , AstraZeneca) ist von der EU-Kommission als erster P2Y12-Rezeptorantagonist auch in Form einer orodispersiblen Tablette zugelassen worden. Diese können Patienten in der Akutphase des akuten Koronarsyndroms einnehmen, wenn sie Probleme haben, eine Filmtablette zu schlucken. Ab Anfang Juli soll die Schmelztablette verfügbar sein. Patiromer (Veltassa ® , Vifor Pharma) wurde vom Ausschuss für Human arzneimittel (CHMP) zur EU-Zulassung empfohlen. Es wird zur Behandlung von Hyperkaliämie bei Erwachsenen eingesetzt und auch bei Patienten, die eine Hyperkaliämie entwickeln, während sie mit einem Inhibitor des Renin- Angiotensin-Aldosteron-Systems therapiert werden. Die Entscheidung wird im dritten Quartal 2017 erwartet. Fachkurzinformationen auf Seite 14 Takeda ENT_Inserat_A4_26.4.16 zw.indd 1 26.04.16 13:18

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