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Medical Tribune 51-52/2017

6 MEDIZIN

6 MEDIZIN Medical Tribune j Nr. 5152 j 20. Dezember 2017 „Bei unklaren Blutungszeichen überweisen“ SERIE ■ Dr. Machherndl-Spandl erklärt im MT-Gespräch, bei welchen Symptomen die Alarmglocken hinsichtlich APL klingeln sollten, warum bei dieser seltenen Leukämie die Gerinnungsstörung so ausgeprägt ist und warum bei einem APL-Verdacht dringender Handlungsbedarf besteht. IRIS KOFLER Bei welchen Symptomen sollte man differenzialdiagnostisch an die akute promyelozytäre Leukämie denken? Dr. Machherndl-Spandl: Bei spontan auftretenden Blutungszeichen, also Hämatomen ohne vorangegangene Traumata, Petechien, Schleimhautblutungen, Purpura in der Wangenschleimhaut, auch bei Zahnfleischbluten ohne sonstige Ursache oder eben bei Nasenbluten. Wie geht man bei einem APL-Verdacht in der niedergelassenen Praxis am besten weiter vor? Wenn ein Laborgerät in der Ordination vorhanden ist, kann man ein schnelles Blutbild machen. Bei unklaren Blutungszeichen sollten Patienten generell an eine hämatologische Ambulanz zugewiesen werden. Zumindest, wenn der Patient nicht antikoaguliert ist und auch sonst keine andere Erklärung für die Blutungszeichen da ist. Warum ist die Gerinnungsstörung bei der APL so ausgeprägt? Die ausgeprägte Gerinnungsstörung ist charakteristisch für die APL. Viele der APL-Patienten kommen schon mit einer Thrombopenie, bei der APL ist aber auch die plasmastische Gerinnung gestört. Das ist Folge einer Verbrauchskoagulopathie. Wie kommt die Verbrauchskoagulopathie zustande? Die Promyelozyten sind stark granuliert, haben also vermehrt Granula im Zytoplasma. Wenn die Zellen zerfallen, was bei gesteigerter Vermehrung der Fall ist, dann werden Stoffe freigesetzt, die die Gerinnung aktivieren und so zum Verbrauch von Gerinnungsfaktoren führen. Prinzipiell kann sich die Erkrankung von einem Tag auf den anderen dramatisch verschlechtern. Die Therapie mit ATRA, also der All-trans-Retinsäure, kann sofort beginnen und der Therapiebeginn sollte auch nicht verzögert werden. Denn ATRA bringt die Zellen zur Differenzierung und Ausreifung und verbessert dadurch die Gerinnungsstörung. Zur Behandlung werden unterschiedliche Substanzen eingesetzt, ATRA und Chemotherapie, aber auch Arsentrioxid. Wo liegen die Unterschiede? Die Therapieentscheidung richtet sich danach, ob eine Hochrisiko-APL vorliegt oder nicht. Und das richtet sich danach, ob die Gesamtleukozytenzahl über oder unter 10.000 liegt. Patienten, die unter 10.000 Gesamtleukozyten haben, erhalten Arsentrioxid in Kombination mit ATRA in der Erstlinie. Das fördert die Differenzierung der Promyelozyten und verursacht weniger Nebenwirkungen als die Chemotherapie. Patienten mit einer Gesamtleukozytenzahl über 10.000 werden derzeit noch mit dem normalen Chemotherapieprotokoll behandelt und erhalten Arsentrioxid nur, wenn sie nicht ausreichend auf die Erstlinientherapie ansprechen oder ein Rezidiv bekommen. Nützen Sie die Vorteile des meistverschriebenen GLP-1 RA für Ihre Patienten 11 AT/LR/0817/0071 · Fachkurzinformation, Referenzen und Kontakt siehe Seite 14 Fachkurzinformationen auf Seite 16 BEI TYP-2-DIABETES Victoza ® – Der einzige GLP-1 RA, der nachweislich kardiovaskuläre Ereignisse verhindert 1,2,3 Liraglutid Injektion Welche Komplikationen können bei der Behandlung auftreten? In den ersten Tagen ist das Blutungsrisiko weiterhin hoch. Dann kann ein Hyperleukozytosesyndrom auftreten, weil durch den Einsatz von ATRA und Arsentrioxid die Leukozyten deutlich ansteigen. Das kann zu Durchblutungsstörungen führen oder akute Dyspnoe verursachen, wenn interstitielle Lungeninfiltrate entstehen. Wird die Mikrozirkulation im Gehirn beeinträchtigt, können ZNS-Nebenwirkungen wie Somnolenz auftreten. Steigen die Leukozyten stark an und der Patient zeigt Symptome wie Verwirrung, Benommenheit oder Atemnot, muss man einerseits die Therapie manchmal pausieren bzw. Hydroxyurea, also eine orale Chemo-Substanz, dazugeben. Zudem verabreicht man hochdosiertes Dexamethason. ATRA ist ja teratogen und kann im ersten Trimenon nicht verabreicht werden. Wie kann man vorgehen, wenn eine Patientin schwanger ist? Im ersten Schwangerschaftsdrittel kann man stattdessen eine Chemotherapie mit Doxorubicin durchführen. Im zweiten und dritten Schwangerschaftsdrittel darf man ATRA verabreichen. Teratogen ist es im ersten Drittel, wo die Organbildung stattfindet. Dr. Sigrid Machherndl-Spandl ist Hämatoonkologin in Linz. Gibt es Komorbiditäten, die man bei der Therapieentscheidung beachten muss? Arsentrioxid kann eine Neuropathie verursachen. Wenn jemand schon eine vorbestehende schwere Neuropathie hat, wird man eher auf eine normale Chemotherapie ausweichen. Bei älteren Patienten muss man abklären, ob schwere Herz- oder Lungenerkrankungen vorliegen, die eine Kontraindikation darstellen könnten. Arsentrioxid kann die QT-Zeit verlängern und erhöht dadurch das Risiko für Herzrhythmusstörungen. Bei einem kardial schwer vorerkrankten Patienten kann es daher kontraindiziert sein. Ansprechpartner Hämatoonkologische Ambulanzen gibt es in allen Bundesländern. Eine Übersicht finden Sie online: medonline.at/medien/medical-tribune ■ BUCHTIPPS ZU WEIHNACHTEN – ZUM SCHENKEN UND SELBERWÜNSCHEN Eine phantastische Reise im schlaflosen Kopf Oliver Sacks’ letzte Fallgeschichten Halbgeschwister auf Wurzelsuche Das menschliche Handeln unter der Lupe Ewiges Leben mit technischer Hilfe Walter Moers, u.a. bekannt als Autor von „Die 13 ½ Leben des Käpt’n Blaubär“ und „Die Stadt der Träumenden Bücher“ hat seinen siebten Zamonienroman vorgelegt. Darin erzählt er von der schlaflosesten Prinzessin von ganz Zamonien. Als sie eines Nachts Besuch von einem „alptraumfarbenen“, nicht unsympathischen Nachtmahr erhält, der ankündigt, die Prinzessin in den Wahnsinn treiben zu wollen, beginnt für die beiden eine abenteuerliche Reise durch die Welt des Denkens und Träumens. Die Illustrationen stammen aus der Feder von Lydia Rode. Walter Moers: Prinzessin Insomnia & der alptraumfarbene Nachtmahr. Knaus 2017, ISBN 978-3-8135-0785-0, 344 S., 25,70 € Bis der Neurologe und Bestsellerautor Oliver Sacks im Jahr 2015 starb, arbeitete er an einem Band mit neuen Studien und Fallgeschichten, die vom Potenzial des menschlichen Gehirns zeugen. Seine engsten Mitarbeiter haben sein letztes Buch nun druckfertig gemacht, das der Frage nachgeht, wie unser Bewusstsein entsteht, ob ein Regenwurm Empfindungen hat, was man aus der Beobachtung von Menschen lernen kann, die an Migräne leiden, wie das Gedächtnis funktioniert und was eigentlich im Gehirn passiert, wenn wir uns falsch erinnern. Oliver Sacks: Der Strom des Bewusstseins. Rowohlt Verlag 2017, ISBN 978-3-498-06434-1, 256 S., 22,70 € Im Roman von Miika Nousikainen wird die Geschichte von Pekka Kirnuvaara erzählt. Als er zu seinem neuen Zahnarzt kommt, fällt ihm auf, dass dieser nicht nur denselben ungewöhnlichen Nachnamen trägt wie er, sondern auch praktisch die gleiche Nase hat. Der Patient fängt an, Fragen zu stellen, und gibt nicht nach, bis sein Arzt zugibt, dass die beiden wohl Halbbrüder sein müssen. Die beiden beginnen, um die halbe Welt, nach ihrem gemeinsamen Vater zu suchen und finden immer mehr Halbgeschwister – eine Komödie über Herkunft, Identität und Vorurteile. Miika Nousiainen: Die Wurzel alles Guten. Nagel & Kimche 2017, ISBN 978-3-312- 01038-7, 256 S., 20,60 € Robert Sapolsky ist Primatologe und Neurowissenschaftler an der Stanford University. Ihm eilt der Ruf voraus, ein Universalgelehrter zu sein, nachdem er in seinem Buch Schritt für Schritt sämtliche Faktoren aufschlüsselt, die zu Gewalt oder Mitgefühl führen. Er lässt durch seine Analyse jede Tat im Zusammenleben als komplexes Zusammenspiel biologischer und psychologischer Einflüsse begreifen. Auf diese Weise zeigt Sapolsky neue Wege auf, wie die Kontrolle über unser Handeln zurückgewonnen und Gewalt eingedämmt werden kann. Robert Sapolsky: Gewalt und Mitgefühl – Die Biologie des menschlichen Verhaltens. Hanser Verlag 2017, ISBN 978-3-446-25672-9, 1024 S., 39,10 € Mark O’Connell ist dem Traum vom ewigen Leben auf der Spur, der mit technischer Hilfe greifbar zu werden scheint. In seiner Reportage nimmt er uns mit zur dunklen Seite des Silicon Valley, wo Utopisten daran arbeiten, Mensch und Maschine zu verschmelzen. Unterwegs versucht O’Connell abzuwägen, was die Konsequenzen davon wären: dass „Transhumanismus” eine Befreiung, eine Emanzipation von der Biologie, ermöglicht oder ob dies nur in die totale und endgültige Versklavung durch Technologie bedeutet. Letztlich ist es ein Buch über den Menschen und seine Hoffnungen. Mark O’ Connell: Unsterblich sein – Reise in die Zukunft des Menschen. Hanser 2017, ISBN 978-3-446-25667-5, 304 S., 24,70 € FOTO: ORDENSSPITAL LINZ MT_51-52_17_s06-07.indd 6 14.12.2017 17:26:39

Medical Tribune j Nr. 5152 j 20. Dezember 2017 MEDIZIN 7 Rezidivierender Herpes plagt schon Kinder DERMATOLOGIE ■ Sämtliche Körperregionen können betroffen sein. Bei mehr als acht Episoden pro Jahr kann eine Suppression sinnvoll sein. DR. DOROTHEA RANFT Darwin und seine Folgen – eine langlebige Debatte 1859 veröffentlichte Charles Darwin seine Theorie über die Evolution. Zu Beginn drehte sich die Debatte darüber hautpsächlich um die Folgen für die Wissenschaften, die Religion und die Moralvorstellungen. Doch die Überlegungen zogen immer weitere Kreise und bekamen zunehmend eine politische Dimension. So galten Sozialdarwinismus, Eugenik, Rassismus zeitweise als wissenschaftlich legitime Diskussions- und Politikfelder. Autoren aus elf Ländern berichten aus verschiedenen Blickwinkeln über die Zukunft des Streitfalls Evolution. Angela Schwarz (Hrsg.): Streitfall Evolution – Eine Kulturgeschichte. Böhlau 2017, ISBN 978-3-412-50714-5, 788 S., 52,00 € Rezidivierender Herpes quält schon Kinder – und nicht nur an den Lippen. Sämtliche Körperregionen können betroffen sein. Bei häufigem Befall dürfen auch Kinder eine Suppressionstherapie erhalten. Wenn sich die schmerzhaften Bläs chen immer wieder an der gleichen Stelle manifestieren, spricht man von einem Herpes recidivans in loco. Betroffen sind Kinder ab dem dritten Lebensjahr, nur selten jüngere. Mit einer Immundefizienz hat der wiederholte Herpes simplex nicht zu tun, betonte Prof. Dr. Dietrich Abeck , Dermatologe in München. Im Falle von leichten Beschwerden genügt eine antiseptische Therapie, um eine Superinfektion zu verhindern. Aciclovirhaltige Externa haben sogar frühzeitig eingesetzt keinen relevanten Effekt. Bei wiederholten, stärkeren Beschwerden (z.B. drei- bis viermal im Jahr) empfiehlt der Hautarzt eine antivirale Bedarfstherapie mit oralem Aciclovir, dreimal täglich 400 mg für drei Tage. Die Anwendung muss bereits während der ersten Anzeichen wie Kribbeln beginnen. Dadurch lassen sich die Symptome lindern, evtl. lässt sich das Rezidiv sogar ganz verhindern. Auch ein stärker ausgeprägter Lippenherpes rechtfertigt ggf. eine Bedarfstherapie. Bei gehäuften Episoden, z.B. mehr als achtmal jährlich, kann man dem Patienten eine kontinuierliche Suppressionstherapie laut Abeck anbieten. Dazu nehmen die Kinder das orale Aciclovir in der niedrigsten wirksamen Dosierung über sechs bis zwölf Monate ein (z.B. zweimal 200 mg/Tag). Starke Beschwerden lassen sich alternativ mit einer intermittierenden Suppression behandeln. Dabei wird Aciclovir prophylaktisch jeweils bis kurz nach dem Zeitraum mit erhöhter Rezidivgefahr (Stress, Infektion, Urlaub etc.) angewendet. Die Dosis beträgt dreimal 400 mg für drei Tage. Zur äußerlichen Therapie setzt der Dermatologe nur Antiseptika ein. Auch die Gürtelrose AU/TNX/16/0011 verschont Kinder nicht, allerdings verläuft sie oft asymptomatisch und führt nur extrem selten zu einer Neuralgie. Das Vorgehen hängt von Lokalisation und Immunitätslage ab. Bei intakter Abwehr muss ein Zoster an Stamm oder Extremitäten nicht behandelt werden, so Abeck. Gegen Zos ter ophthalmicus bzw. oticus genügt evtl. eine orale Therapie. Patienten mit eingeschränkter Immunität brauchen eine i.v.-Therapie. Practica; Bad Orb, Oktober 2017 Mediathek zur ÖGDV Anlässlich der ÖDGV-Jahrestagung 2017 haben etliche Expertinnen und Experten Videointerviews zu ihren Vortragsthemen gegeben: https://medonline.at/oedgv-mediathek/ FAKTEN ZUR APL APL ist derzeit die am besten zu therapierende Form der akuten Leukämie.¹ Bei der APL handelt es sich um eine seltene Form der akuten myeloischen Leukämie, die gut auf eine Behandlung anspricht. 1,2 Bei schnell eingeleiteter Therapie liegt die Heilungsrate bei über 80 %. 1,2 Es scheint, dass die weitere Verbesserung der Heilungsrate bei APL durch eine rasche Diagnose und einen sofortigen Therapiebeginn erreicht wird und weniger durch die Entwicklung neuer Substanzen. 3 Achten Sie auf diese Symptome einer APL und reagieren Sie rechtzeitig! Referenzen: 1. Lo-Coco F. Blood. 2011;118:1188-9. 2. Coombs CC, et al. Blood Cancer Journal. 2015;5,e304. 3. Park JH, et al. Blood. Fachkurzinformationen auf Seite 16 MT_51-52_17_s06-07.indd 7 14.12.2017 17:23:51

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